Vzroki in simptomi primarne progresivne afazije (APP)

Ena od definicij jezika je lastna sposobnost človeškega bitja, ki jo uporablja za izražanje misli in čustev skozi besedo. Na žalost obstajajo primeri, v katerih je ta sposobnost okrnjena. Eden od teh primerov so afazije, za katere je znano, da ljudem onemogočajo govor.

Primarna afazija afazije (APP) je redka vrsta afazije za katero je značilna progresivna degeneracija govorne zmogljivosti pri bolnikih, ki ohranjajo relativno nedotaknjene preostale kognitivne, instrumentalne ali vedenjske sposobnosti.

• Sorodni članek: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Vzroki primarne progresivne afazije

Primarna progresivna afazija (APP), imenovana tudi mezulamska afazija, je nevrodegenerativna bolezen, ki se pojavlja v patologiji jezikovnega področja.

To se razvija postopno in se pojavi pri ljudeh, ki ne trpijo nobenih drugih sprememb na drugih kognitivnih področjih, niti nimajo izkušenj s spremembami v vedenju ali so omejeni na opravljanje njihovih vsakodnevnih dejavnosti..

V prvih fazah razvoja bolezni je bolnik popolnoma samostojen pri doseganju katerekoli naloge, vendar degenerativni potek te patologije končno vodi do generalizirane demence..

V nasprotju s tem, kar se dogaja s sekundarnimi afazijami, se zdi, da primarne afazije nimajo posebnega izvora ali vzroka. Kljub temu so nekatere študije poskušale odkriti prisotnost atrofijskih vzorcev, povezanih s to afazijo. Z uporabo magnetnih resonanc so opazili značilne atrofije vsake vrste afazije:

• Spodnja frontalna in insularna frontalna atrofija v slovnični APP
• Dvostranska prednja časovna atrofija s prevlado v semantični varianti
• Leva temporoparietalna atrofija v logopenski varianti

Vrste primarne progresivne afazije

Raziskovalci na tem področju podrobno opisujejo tri različice te vrste afazije, pri katerih je, kot je omenjeno v prejšnjem oddelku, vsaka od njih povezana z anatomskim funkcionalnim vzorcem..

Te različice so negramatične / netočne, semantična varianta in logopenična varianta.

1. Agrammatska varianta

Za to varianto je značilna predstavitev v obliki zelo zahtevnega govora in popolnoma agrammatične produkcije.

Da bi pojasnili ta koncept, je treba opozoriti, da je agrammatizem sestavljen iz oddajanja kratkih stavkov z zelo preprosto strukturo; opustitev funkcionalnih izrazov, ki so tisti, ki služijo kot povezava med besedami.

Prvi simptom bolezni je težava pri načrtovanju govora. Ki se začne počasi in zelo naporno.

Določene slovnične napake, ki niso zelo pomembne, je mogoče zgodaj odkriti z uporabo ustnih proizvodnih testov. V kateri bolniki z APP na splošno naredijo nekaj napak v stavkih s kompleksno slovnično konstrukcijo.

2. Semantična varianta

Imenuje se tudi semantična demenca, v kateri pacient ima ogromne težave pri poimenovanju katerega koli predmeta ali stvari; predstavljajo normalno delovanje v preostalih jezikovnih funkcijah, vsaj na začetku bolezni.

Med potekom bolezni se semantični spomin postopoma slabša, medtem ko se pri razumevanju pomena predmetov pojavljajo druge težave. Te težave pri prepoznavanju in dostopu do znanja se pojavljajo neodvisno od senzorične modalnosti, v kateri so predstavljeni dražljaji.

Običajno gre za postopno zmanjševanje znanja, ki ga ima pacient o svetu okoli sebe.

3. Logopenična varianta

Šteje se za najmanj skupno različico treh, ki ima dve značilni značilnosti:

• Težave pri dostopanju do besedišča
• Napake pri ponavljanju besednih zvez

Najjasnejši način za ponazoritev te vrste afazije je, da jo predstavimo kot konstanten občutek »imeti nekaj na konici jezika«. Bolnik ne trpi zaradi agramatizma, ampak bolj naleti na ponavljajoče se težave pri iskanju besed, ki jih išče; poleg tega so predstavljene fonološke napake.

Zaradi te zadnje točke sumimo, da imajo bolniki s primarno progresivno afazijo tudi poslabšanje fonološke skladišča; ker je razumevanje izoliranih besed in kratkih stavkov pravilno, vendar se pri interpretaciji dolgih stavkov pojavljajo težave.

Diagnoza: Merila Mesulama

Pri postavitvi diagnoze primarne progresivne afazije obstajata dve različni stopnji:

1. Bolniki morajo izpolnjevati značilnosti zdravila Mesulam za APP, ne da bi upoštevali kakršno koli posebno različico.
2. Ko je APP diagnosticirana, se bo ugotovilo, katera različica se obravnava z vrednotenjem jezikovno-kognitivnih procesov.

Merila Mesulam za APP

Ta merila, ki jih je opisal Mesulam leta 2003, upoštevajo merila za diagnostično vključitev in merila za izključitev. Ta merila so naslednja:

• Jezik postane počasen in napreden govor. Tako pri poimenovanju predmetov, kot pri sintaksi ali ustnem razumevanju.
• Druge dejavnosti in funkcije, ki ne vključujejo komunikacijskih spretnosti.
• Afazija je najpomembnejši primanjkljaj na začetku bolezni. Čeprav lahko ostanejo druge psihološke funkcije prizadete med tem, je jezik najbolj škodljiv od samega začetka.
• APP se zavrže, če je v bolnikovi zgodovini prisotna kap, tumor ali travma, povezana z afazijo..
• Če se pojavijo čudne vedenjske spremembe in so bolj očitne kot afazična sprememba, se APP zavrže.
• Če pride do pomembnih sprememb v epizodnem spominu, neverbalnem spominu ali vizualnih prostorskih procesih, se ne šteje kot APP.
• Pred pojavom parkinsonskih simptomov, kot so otrdelost ali tremor, je APP izključena.

Zdravljenje

Ni zdravila ali zdravila za APP. Obstajajo pa tudi logopedske terapije, ki pomagajo izboljšati in vzdrževati bolnikovo komunikacijsko sposobnost.

Te terapije se osredotočajo na prizadevanja osebe, da nadomesti poslabšanje jezikovnih spretnosti. Na ta način, čeprav evolucije bolezni ni mogoče ustaviti, je stanje mogoče nadzorovati.

Razvoj in prognoza

Čeprav se lahko javno-zasebna partnerstva pojavijo v širokem razponu starosti, je bolj verjetno, da se pojavijo pri ljudeh, starih od 50 do 70 let.. Kot je navedeno zgoraj, za zdaj ni zdravila za APP, zato je napoved te bolezni nekoliko demoralizirajoča..

Ko je bolezen ugotovljena, ta afazijska motnja napreduje na način, ki sčasoma vodi do hudih primerov mutizma. Toda za razliko od drugih demenc postane bolnik odvisen veliko kasneje.

Glede na prisotnost drugih dodatnih pomanjkljivosti je jezik edina klinična manifestacija ali vsaj najbolj prevladujoča. Če pa obstajajo primeri drugih sprememb na ravni kognitivnega, vedenjskega, ekstrapiramidnega itd. Vendar pa ni znano, kako pogosto postanejo demence v času bolezni..