Tipi in vzroki mieloproliferativnih sindromov

Večina ljudi pozna izraz levkemija. Ve, da je to zelo agresiven in nevaren tip raka, pri katerem se rakaste celice nahajajo v krvi, kar vpliva na dojenčke in starejše in verjetno izvira tudi iz kostnega mozga. Je eden izmed najbolj znanih mieloproliferativnih sindromov. Vendar ni edinstvena.

V tem članku bomo na kratko opisali kakšni so mieloproliferativni sindromi in navedli bomo nekaj najpogostejših.

• Morda vas zanima: "Psihosomatske motnje: vzroki, simptomi in zdravljenje"

Myeloproliferativni sindrom: kaj so?

Mieloproliferativni sindromi so niz sindromov, za katere je značilna prisotnost a pretirano in pospešeno rast in razmnoževanje ene ali več krvnih ali krvnih celic; specifično za mieloične linije. Z drugimi besedami, obstaja presežek neke vrste krvnih celic.

Te vrste težav nastanejo zaradi prekomerne proizvodnje izvornih celic ki bodo na koncu povzročile rdeče, bele ali trombocitne celice. Pri odraslih te celice proizvajajo samo kostni mozeg, čeprav imajo med razvojem tudi vranico in jetra sposobnost za njihovo proizvodnjo. Ta dva organa se nagibata k rasti pri teh boleznih, ker prekomerna prisotnost mieloidov v krvi povzroči, da si opomore to funkcijo, kar povzroči še večje povečanje števila krvnih celic..

Medtem ko Simptomi se lahko razlikujejo glede na mieloproliferativne sindrome o katerih govorimo, ponavadi sovpadajo s pojavljanjem tipičnih problemov anemije, kot so prisotnost šibkosti in telesne in duševne utrujenosti. Pogoste so tudi težave s prebavnimi in dihalnimi težavami, izguba teže in apetita, omedlevica in vaskularne težave.

• Morda vas zanima: "Razlike med sindromom, motnjami in boleznimi"

Zakaj so proizvedeni?

Vzroki za te bolezni so povezani z mutacijami v genu Jak2 kromosoma 9, ki povzroča eritropoetski stimulirajoči faktor ali EPO deluje neprekinjeno (pri osebah brez teh mutacij EPO deluje samo, kadar je to potrebno).

V večini primerov te mutacije niso dedne, ampak pridobljene. To se špekulira lahko vplivajo na prisotnost kemikalij, izpostavljenost sevanju ali zastrupitvi.

Nekateri glavni mieloproliferativni sindromi

Čeprav se sčasoma pojavijo novi sindromi in različice teh pojavov, na splošno Myeloproliferativni sindromi so razvrščeni v štiri vrste, močno razlikujejo glede na vrsto krvnih celic, ki se razmnožujejo.

1. Kronična mieloična levkemija

Bolezen, o kateri govorimo v uvodu, je ena od različnih levkemij in ena izmed najbolj znanih mieloproliferativnih sindromov.. To vrsto levkemije povzroča prekomerna proliferacija vrste belih krvnih celic granulociti.

Pogosti so utrujenost in astenija, bolečine v kosteh, okužbe in krvavitve. Poleg tega bo povzročil različne simptome, odvisno od organov, kjer so celice infiltrirane.

Ponavadi se pojavi v treh fazah: kronična, pri kateri se pojavi astenija in izguba zaradi viskoznosti krvi, izguba apetita, ledvične pomanjkljivosti in bolečine v trebuhu (kadar se običajno diagnosticira); pospešeno, pri katerem se pojavijo težave, kot so zvišana telesna temperatura, anemija, okužbe in tromboza (ta faza, v kateri se običajno uporablja presaditev kostnega mozga); in eksplozija v tem simptomi se poslabšajo in raven rakavih celic presega dvajset odstotkov. Kemoterapija in radioterapija se pogosto uporabljata skupaj z drugimi zdravili, ki se lahko borijo proti raku.

• Sorodni članek: "Vrste raka: opredelitev, tveganja in kako so razvrščeni"

2. Polycythemia vera

Polycythemia vera je ena izmed motenj, ki so uvrščene med mieloproliferativne sindrome. V policitemiji vera kostni možganski celici povzročajo pojav eritrocitoze ali prekomerne prisotnosti rdečih krvnih celic (celic, ki prenašajo kisik in hranila v druge telesne strukture) v krvi. Več kot število globul, kar označuje pojav te bolezni je količina hemoglobina ki se prevaža. Opazili so tudi večje število belih krvnih celic in trombocitov.

Kri postane gostejša in bolj viskozna, To lahko povzroči okluzije in trombozo ter nepričakovane krvavitve. Tipični simptomi vključujejo rdečico, zastoje, šibkost, srbenje in bolečine različne intenzivnosti (zlasti v trebuhu, vrtoglavici in celo pri težavah z vidom.) Eden najbolj specifičnih simptomov je generalizirana srbenje po telesu. Okončine so pogoste, ki jih povzročajo okluzija in težave s cirkulacijo v majhnih krvnih žilah.

Čeprav Gre za resno, kronično in natančno zdravljenje in nadzor možnih zapletov, ta bolezen običajno ne skrajša pričakovane življenjske dobe obolelega, če se zdravi pravilno.

3. Bistvena trombocitemija

Za ta sindrom je značilna proizvodnja in čezmerna prisotnost trombocitov v krvi. Te celice v glavnem izpolnjujejo funkcijo koagulacije krvi in ​​so povezane z zdravilno sposobnostjo ran.

Glavna težava, ki jo ta bolezen lahko povzroči, je provokacija tromboze in krvavitev pri subjektu, ki imajo lahko resne posledice za zdravje in celo za konec življenja če se pojavijo v možganih ali srcu. Lahko povzroči mielofibrozo, ki je veliko bolj kompleksna.

Na splošno velja, da tudi ta problem ne pomeni nujno skrajšanja življenjske dobe pacienta, čeprav je treba opraviti redne kontrole za nadzor ravni trombocitov in ga po potrebi zmanjšati z zdravljenjem..

4. mielofibroza

Mielofibroza je motnja. Lahko je primarno, če se pojavi sama ali sekundarna, če izhaja iz druge bolezni.

Mielofibroza je eden najzahtevnejših mieloproliferativnih sindromov. Ob tej priložnosti jih izvorne celice kostnega mozga, ki naj bi tvorile krvne celice, prekomerno tvorijo na tak način, da se dolgoročno povečajo v vlaknih kostnega mozga, ki na koncu povzročijo rast vrste. tkivo brazgotine, ki zavzame mesto vrvice. Tudi krvne celice se končajo nezrele in ne morejo normativno opravljati svojih funkcij.

Glavni simptomi posledica anemije, ki jo povzroča nezrelost krvnih celic, prekomerna rast vranice, ki je posledica tega, in spremembe v presnovi. Tako so pogosti utrujenost, astenija, znojenje, bolečine v trebuhu, driska, izguba telesne mase in edemi..

Mielofibroza je resna bolezen, pri kateri se pojavi anemija in celo drastično zmanjšanje števila funkcionalnih trombocitov, ki lahko povzročijo hude krvavitve. V nekaterih primerih lahko povzroči levkemijo.

Bibliografske reference:

• Hernández, L.; Besses, C. in Cervantes, F. (2015). Myeloproliferativni sindromi. Splošne informacije za bolnika. AEAL Pojasnite. Madrid.