Vzroki, simptomi in zdravljenje Westovega sindroma

Westov sindrom je zdravstveno stanje za katero je značilna prisotnost epileptičnih krčev v zgodnjem otroštvu. Kot pri drugih vrstah epilepsije, West sindrom sledi poseben vzorec med krči, kot tudi starost, pri kateri se pojavijo..

Nato razložimo, kaj je Westov sindrom, kateri so glavni simptomi in vzroki, kako ga odkrivamo in katera zdravljenja so najpogostejša..

• Sorodni članek: "Razlike med sindromom, motnjami in boleznimi"

Kaj je Westov sindrom?

Westov sindrom je tehnično opredeljen kot starostno odvisna epileptična encefalopatija. To pomeni, da je povezan z epileptičnimi napadi, ki izvirajo iz možganov, kar hkrati prispeva k njegovemu napredovanju. Rečeno je, da je starostno odvisen sindrom, ker se pojavlja v zgodnjem otroštvu.

Na splošno gre za skupine hitrih in nenadnih gibanj, ki se običajno začnejo v prvem letu življenja. Zlasti med prvimi tremi in osmimi meseci. Redkeje je bilo predstavljeno tudi v drugem letu. Iz istega razloga, Westov sindrom Znan je tudi kot sindrom infantilnega spazma.

Kolikor je značilna prisotnost ponavljajočih se kompulzivnih vzorcev in tudi določena elektroencefalografska aktivnost, je bila opredeljena tudi kot "elektroklinični epileptični sindrom"..

Ta pogoj je bil prvič opisan leta 1841, ko je angleški kirurg William James West preučeval primer lastnega sina 4 mesece.

• Morda vas zanima: "Lennox-Gastautov sindrom: simptomi, vzroki in zdravljenje"

Glavni vzroki

Na začetku se krize običajno pojavljajo ločeno, z malo ponovitvami in kratkotrajnostjo. Iz istega razloga je za Westov sindrom običajno, da se identificira, ko je že napredovala.

Eden glavnih vzrokov, ki so bili ugotovljeni za Westov sindrom, je hipoksija-ishemična, čeprav se to lahko razlikuje. V vsakem primeru so bili vzroki sindroma povezani s predporodnim, neonatalnim in postnatalnim ozadjem.

1. Prenatals

West-sindrom lahko povzročijo različne kromosomske anomalije. Tudi z nevrofibromatozo, nekaterimi okužbami in presnovnimi boleznimi, kot tudi hipoksija-ishemična, med drugimi vzroki, ki se zgodijo v obdobju pred rojstvom.

2. Perinatali

Lahko je tudi posledica hipoksično-ishemične encefalopatije, selektivno neuralno nekrozo ali hipoglikemijo, med drugimi boleznimi, ki izvirajo v obdobju od 28. tedna nosečnosti do sedmega dne rojstva.

3. Postnatalno

Westov sindrom je bil povezan tudi z različnimi okužbami, ki se pojavijo po rojstvu otroka in razvoju zgodnjega otroštva, kot bakterijski meningitis ali možganski abscesi. Povezan je bil tudi s krvavitvami, travmatizmi in prisotnostjo možganskih tumorjev.

Najpogostejši simptomi

West-sindrom se navadno pojavi z nenadno (naprej) upogibom, ki ga spremlja togost telesa, ki enako vpliva na roke in noge na obeh straneh (To je znano kot "tonična oblika"). Včasih se pojavi z metanjem rok in nog, kar se imenuje "ekstenzorski krči"..

Če pride do krčev, ko otrok leži, je značilen vzorec upogib kolen, rok in glave naprej.

Čeprav se lahko pojavijo posamezni krči, zlasti v zgodnjih fazah razvoja sindroma, Epileptični napadi običajno trajajo eno ali dve sekundi. Potem lahko sledite premoru in takoj spravite krč. Z drugimi besedami, pogosto se pojavljajo pogosto in pogosto.

Diagnoza

Ta pogoj lahko vplivajo na razvoj otroka na različnih področjih, kot tudi povzroča veliko vtisa in tesnobe njihovim skrbnikom, zato je pomembno vedeti o njihovi diagnozi in zdravljenju. Trenutno obstaja več možnosti za nadzor spazmov in izboljšanje elektroencefalografske aktivnosti majhnih.

Diagnozo postavimo s pomočjo elektroencefalografskega testa, ki lahko pokaže ali izključi prisotnost "hipsaritmije", ki je neorganizirani vzorci električne aktivnosti v možganih.

Včasih so ti vzorci vidni le med spanjem, zato je navadno, da se elektroencefalogram izvaja v različnih časih in da ga spremljajo drugi testi. Na primer, skeniranje možganov (slikanje z magnetno resonanco), krvne preiskave, urinski testi in včasih preskusi cerebrospinalne tekočine, da se ugotovi vzrok sindroma.

Glavna zdravljenja

Najpogostejše zdravljenje je farmakološko. Obstajajo študije, ki kažejo na Westov sindrom zdravljenje antiepileptikov, kot Vigabatrin (znan kot Sabril). Slednje zavira zmanjšanje gama-aminobutirne kisline (GABA), glavnega zaviralca centralnega živčnega sistema. Ko koncentracija omenjene kisline zmanjša, lahko električno aktivnost pospešimo, tako da ta zdravila pomagajo pri uravnavanju. Nitrazepam in epilim se uporabljata v istem smislu.

Uporabljajo se lahko tudi kortikosteroidi, kot so adrenokortikotropni hormoni, zdravljenje, ki je zelo učinkovito pri zmanjševanju epileptičnih napadov in hipsaritmije. Uporabljajo se kortikosteroidi in antiepileptiki pomemben zdravstveni nadzor zaradi visoke možnosti razvoja neželenih učinkov pomembno.

Zdravljenje je lahko bolj ali manj podaljšano, odvisno od načina, na katerega se sindrom pojavlja doma. V istem smislu imajo lahko epileptične epizode različne posledice, zlasti v razvoju živčnega sistema.

To lahko vpliva na različne spretnosti, povezane s psihomotoričnim razvojem in nekaterimi kognitivnimi procesi.. Obstaja tudi možnost, da otroci razvijejo druge vrste epilepsije v drugih obdobjih otroštva. Slednji lahko sledijo tudi posebnemu zdravljenju glede na način, kako so predstavljeni.

Bibliografske reference:

• Ukrep epilepsije (2018). Westov sindrom (infantilni spazmi). Pridobljeno 29. junija 2018. Na voljo na spletni strani https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Westov sindrom: etiologija, terapevtske možnosti, klinična evolucija in prognostični dejavniki. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. in Pozo Alonso, D. (2002). Westov sindrom: etiologija, fiziopatologija, klinični vidiki in napovedi. Kubanski časopis za pediatrijo. 74 (2): 151-161.