Vzroki, simptomi in zdravljenje sindroma ohtahare

V otroštvu, zlasti po rojstvu ali v obdobju brejosti, je relativno pogosto, da nevrološke bolezni nastanejo zaradi genetskih neravnovesij ali sprememb v tej občutljivi fazi življenja. To se dogaja, na primer, z patologija epileptičnega tipa, znana kot sindrom Ohtahare.

V tem članku bomo videli, kakšni so vzroki, simptomi in zdravljenje, povezani s to epileptično encefalopatijo.

• Sorodni članek: "Vrste epilepsije: vzroki, simptomi in značilnosti"

Kaj je sindrom Ohtahare?

Zgodnja infantilna epileptična encefalopatija, znana tudi kot sindrom Ohtahare, je vrsta epilepsije, ki je zelo zgodnja; Natančneje, pojavlja se pri dojenčkih, starih nekaj mesecev, večkrat pred prvim trimesečjem po porodu ali celo pred rojstvom v prenatalni fazi..

Kljub dejstvu, da je epilepsija sorazmerno pogosta nevrološka bolezen, je sindrom ohtahare redka bolezen in ocenjuje se, da predstavlja manj kot 4% primerov otroške epilepsije (čeprav njen videz ni enakomerno porazdeljen, ker se ne pojavlja homogeno). ki prizadene otroke več kot dekleta).

Simptomi

Simptomi sindroma ohtahare so povezani s spremembami, povezanimi z epileptičnimi napadi. Te krize so ponavadi tonične (tj. Intenzivne, z mišično togostjo, ki skoraj vedno vključuje padanje na tla in izgubo znanja) in redko mioklonično (npr. Kratko stanje mišične togosti in pogosto kriza tako majhna, da lahko ostane neopažena).

V primeru miokloničnih napadov trajajo mišične togosti običajno približno 10 sekund in se pojavijo tako v budnem stanju kot med spanjem..

Po drugi strani pa so lahko te krize, odvisno od delov možganov, ki vplivajo na njegovo delovanje, žariščne ali splošne.

Drugi sorodni simptomi so apneja in težave pri požiranju in dihanju.

• Morda vas zanima: "Kaj se dogaja v možganih osebe, ko imajo napade?"

Diagnoza

Ker je takšna redka bolezen, ni nobenega posebnega orodja za diagnozo, kar potrjujejo izkušnje medicinske ekipe. V ta namen nevrologi in psihiatri uporabljajo tehnologijo za slikanje in skeniranje živčnih dejavnosti, kot so računalniška tomografija ali encefalogram, ki razkriva značilen aktivacijski vzorec z izrazitimi vrhovi aktivnosti, ki jim sledijo obdobja velike mirnosti..

To pomanjkanje posebnih orodij pomeni, da se smrt pogosto zgodi, preden se jasno ve, kakšen tip epilepsije je vpleten, in da včasih ni soglasja o vrsti bolezni, ki obstaja..

Vzroki sindroma ohtahare

Kot pri vseh vrstah epilepsije na splošno so vzroki sindroma ohtahare relativno neznani. Nenavaden vzorec nevronske aktivacije, ki ga proizvaja v živčnih celicah možganov, je znan iz njegovega izvora, vendar ni znano, kaj povzroča ta vzorec električnega žganja nevronov, da se pojavi in ​​se začne širiti po preostalem delu živčnega sistema..

Če upoštevamo tudi druge zdravstvene težave, ki lahko povzročijo nastanek teh epileptičnih napadov, je znano, da so s to boleznijo povezane tudi presnovne motnje, prisotnost tumorjev, srčni napadi, malformacije v živčnem sistemu in nekatere genetske nepravilnosti..

Zdravljenje

Oblike zdravljenja, ki se uporabljajo za posredovanje pri otrocih z ohtaharjevim sindromom, običajno temeljijo na dajanju zdravil, ki se običajno uporabljajo za ublažitev simptomov drugih vrst epilepsije, kot so klonazepam ali fenobarbital..

Po drugi strani pa so bile uporabljene tudi intervencije, ki temeljijo na spremembah v prehrani (npr. S prehrano cetógenas), čeprav z zelo malo uspeha. Na splošno se razvoj bolezni ne izboljša, epileptični napadi pa postanejo pogostejši in intenzivnejši.

V skrajnih primerih se lahko uporabi kirurški poseg, kot se to naredi pri drugih vrstah epilepsij, čeprav so v teh zgodnjih letih ti postopki zelo zapleteni..

Napoved

Po drugi strani, to je bolezen s slabo prognozo, večina primerov se konča z zgodnjo smrtjo v zgodnjem otroštvu, saj se bolezen običajno poslabša. Čeprav se zdi, da se je v prvih sejah zdravljenje izboljšalo, je kasneje njegova učinkovitost bolj umirjena..

Poleg tega lahko ohtaharski sindrom povzroči pojav drugih zdravstvene težave, povezane z učinkom epileptičnih napadov na organizem, kot so duševna zaostalost, težave z dihanjem itd. To pomeni, da so tudi pri otrocih, ki so starejši od prvega leta življenja, prepuščeni določeni vrsti invalidnosti, do katere se morajo prilagoditi..

Potrebno je zaupati napredku raziskav pri tej vrsti nevroloških bolezni, da bi razvili orodja za preprečevanje, diagnozo in zdravljenje, ki so potrebni za prenehanje ohtaharjevega sindroma kot resnega zdravstvenega problema..