Vzroki, simptomi in zdravljenje Moebiusovega sindroma

Moebiusov sindrom, znan tudi kot Möbiusov sindrom, Gre za redko nevrološko motnjo, katere simptomi se že pojavljajo pri novorojenčkih. Gre za patologijo, ki vpliva na gibanje in nadzor različnih mišic obraza ter povzroča tudi druge pomembne težave v drugih delih telesa..

Spodaj bomo videli, kaj je znano o vzrokih Moebiusovega sindroma, kateri so njegovi glavni simptomi in kakšne vrste zdravljenja se priporočajo za zdravljenje bolnikov s to nevrološko boleznijo..

• Morda vas zanima: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Kaj je Moebiusov sindrom?

Znan je kot Moebiusov sindrom prirojena nevrološka bolezen, ki je zelo redka zaradi pomanjkanja znanih primerov bolnikov s simptomi, ki ustrezajo diagnostičnim merilom.

Glavni učinek te patologije je odsotnost ali nerazvitost živcev, povezanih z nekaterimi mišicami obraza, kar se običajno prevede v delna ali popolna paraliza obraza in v nekaterih primerih deformacije v različnih delih telesa.

• Morda vas zanima: "Duchenne mišična distrofija: kaj je, vzroki in simptomi"

Simptomi Moebiusovega sindroma

Kot smo videli, so glavni simptomi te patologije povezani z Slab nadzor mišic obraza, čeprav niso edini znaki bolezni. To je podrobnejša razlaga znakov patologije:

1. Težave pri premikanju mišic obraza

Poslabšanje kranialnih živcev, zlasti VI in VII, pomeni, da gibanja vek ni mogoče dobro nadzorovati. repertoar izrazov obraza je omejen. Zdi se, da je bil obraz "zamrznjen".

2. Hipotonija

Problemi v motornih živcih da se številne mišice razgradijo, ker se ne uporabljajo.

3. Neuspeh pri koordinaciji oči

Če želite dobro delati, morajo oči v delovanju majhnih mišic obraza imeti visoko stopnjo koordinacije, tako da so v tem delu telesa vidne majhne pomanjkljivosti v teh gibanjih. Tudi,, poslabšanje lobanjskega živca VI lahko povzroči strabizem.

4. Težave pri usklajevanju ustnic in jezika

Še en značilen simptom Moebiusovega sindroma, ki običajno povzroča tudi disartrijo (težave pri izgovorjavi in ​​govoru na splošno.

5. Malformacije na stopalih

Veliko ljudi z Moebiusovim sindromom napačne noge pri hoji, usmerjanje rastlin proti notranjosti, ki na koncu povzroča malformacije.

6. Problemi socializacije

Ta posledica izhaja iz težav pri gibanju mišic obraza, nekaj, kar ima velik vpliv na družbeno življenje z uporabo običajnih obraznih izrazov.

7. Spremembe pri požiranju

Stroški požiranja zaradi težav pri gibanju jezika. Pogoltanje in kašljanje sta pogosta.

8. Suha usta in oralne bolezni

Če dobro ne zaprete usta, posuši se in kalčki se razmnožijo. To lahko na primer povzroči okužbe, malformacije ali votline ter druge težave z zobmi in dlesni..

9. Težave z dihanjem

Malformacije čeljusti in nezmožnost zaprtja ust dobro povzročijo pojav nekaterih zapletov pri dihanju, zlasti med spanjem..

Vzroki te patologije

Znano je, da je Moebiusov sindrom zlasti prizadene kranialne živce VI in VII, čeprav lahko poškodujejo tudi druge kranialne živce, ki zapustijo možgansko deblo. Vendar pa natančen biološki mehanizem, ki povzroči to degradacijo, ni znan (delno zato, ker je redka patologija)..

Vendar pa obstaja nekaj teorij o tem, kaj se lahko dogaja v zdravju bolnikov s to nevrološko motnjo.

Na primer, čeprav je heritabilnost tega sindroma nizka, kar pomeni, da se ponavadi pojavi pri otrocih očetov in mater, ki ne kažejo simptomov, ali pri očetih ali materah, ki jih izražajo., Vključeni so lahko geni REV3L in PLXND.

Prav tako so trdili, da bi lahko Moebiusov sindrom povzročil težave med intrauterinim razvojem, povezane z okoljskimi ali genetskimi spremembami, kot je prenehanje pretoka krvi v možgane zarodka..

Zdravljenje

Trenutno ni znane metode intervencije, ki bi zagotavljala dokončno zdravilo za Moebiusov sindrom z dobro mero verjetnosti. Tako zdravljenje, ki se uporablja pri bolnikih, ki predstavljajo to patologijo, ni usmerjeno k zdravljenju, ampak za ublažitev negativnega vpliva simptomov pomoč za socializacijo in vključevanje v delo.

V tem smislu je potrebno interdisciplinarno delo med različnimi zdravstvenimi delavci, kot so nevropsihologi, nevrologi, logopedi, pediatri ter klinični in zdravstveni psihologi. V psihoterapiji lahko delate s kognitivno-vedenjsko terapijo, da spremenite omejitvena prepričanja in izboljšate samozavest pacientov ter jih usposobite za socialne veščine, ki bodo skupaj z delom logopeda pomagale razbiti izolacijo, ki jo pogosto trpijo ti ljudje.

Prav tako se lahko zatekate k operaciji, da popravite deformacije, ki se pojavijo, čeprav vedno poskušate popraviti slabe posturalne navade tako, da se v prihodnosti ne pojavijo več.