Simptomi, vzroki in zdravljenje sindroma Landau-Kleffnerja

Čeprav se tega na splošno ne zavedamo, vsak izmed nas izvaja veliko zapletenih kognitivnih procesov. In da dejavnosti in spretnosti, ki jih ponavadi vzamemo za samoumevno in celo za preprosto, zahtevajo veliko interakcij med različnimi regijami možganov, ki obravnavajo različne vrste informacij. Primer tega je govor, katerega razvoj je zelo koristen pri komuniciranju in prilagajanju življenju v družbi.

Vendar pa obstajajo različne motnje, bolezni in poškodbe, ki lahko pri razvoju in ohranjanju te sposobnosti povzročajo pomembne zaplete. To je primer Landau-Kleffnerjevega sindroma, redka bolezen, o kateri bomo govorili v tem članku.

• Sorodni članek: "Razlike med sindromom, motnjami in boleznimi"

Landau-Kleffnerjev sindrom: opis in simptomi

Landau-Kleffnerjev sindrom je podružnica in redka nevrološka bolezen pojava pri otrocih, značilen po pojavu progresivne afazije, ki je vsaj sprejemljiva, kar je običajno povezano z elektroencefalografskimi spremembami, ki so običajno povezane s trpljenjem epileptičnih napadov. Pravzaprav se imenuje tudi epileptična afazija, pridobljena epileptična afazija ali afazija s konvulzivno motnjo..

Eden od simptomov tega stanja je pojav omenjene afazije, ki je lahko celovita (torej obstajajo težave pri razumevanju jezika), ekspresivna (v proizvodnji tega) ali mešana, po obdobju, v katerem razvoj jezika je bil normativen za otrokovo starost. Pravzaprav, otrok lahko nenadoma ali postopoma izgubi predhodno pridobljene sposobnosti. Najpogostejša je, da obstajajo problemi celovite narave, ki izgubljajo sposobnost razumevanja jezika in lahko celo vodijo v molk.

Drug najpogostejših simptomov, ki so dejansko povezani s pojavom afazije (in to v veliki meri pojasnjuje spremembe, ki ga povzročajo), je trpljenje epileptičnih napadov, ki jih imate v praktično treh četrtinah prizadetih. . Te krize so lahko kakršne koli vrste in se lahko pojavijo enostransko in dvostransko v možganskem območju, pa tudi na generalizirani ravni..

Najpogostejša je, da se epileptična kriza pojavi v ali prizadene časovni lobe, ponavadi se aktivirajo med počasnim spanjem in ponavadi posplošijo na preostale možgane. Obstajajo tudi primeri, v katerih se ne pojavijo, ali vsaj ne na klinični ravni.

Prav tako se lahko pojavijo in se pojavijo sekundarno, čeprav ni nekaj, kar bi definiralo motnjo, težave na vedenjskem nivoju: razdražljivost, jeza, agresivnost in motorično vznemirjenost, pa tudi avtistične značilnosti..

Simptomi te bolezni se lahko pojavijo v vseh starostih od 18 mesecev do 13 let, čeprav je pogostejša med tri in štiri leta in sedem let..

• Morda vas zanima: "Aphasias: glavne jezikovne motnje"

Vzroki te motnje

Vzroki te nenavadne bolezni so še vedno nejasni, čeprav obstaja več hipotez v zvezi s tem.

Eden od njih meni, da se lahko sooča z genetsko spremembo genskih mutacij GRIN2A.

Druge hipoteze, ki ne smejo biti v nasprotju s prejšnjo, kažejo, da lahko problem izhaja iz reakcije ali spremembe imunskega sistema mladoletnikov in celo zaradi okužb, kot je herpes.

Tečaj in napoved

Potek Landau-Kleffnerjevega sindroma je ponavadi progresiven in nihajoč, del simptomatologije lahko s starostjo izgine.

Kar zadeva napoved, se lahko zelo razlikuje glede na primer. ponavadi izginjajo del simptomatologije (zlasti epilepsija ponavadi izgine med adolescenco), čeprav lahko ostanejo afazične težave vse življenje \ t.

Popolna okrevanja se lahko pojavijo pri približno četrtini primerov, dokler se zdravijo. Vendar pa je veliko pogosteje, da ostanejo majhne posledice in govorne težave. Nazadnje ima lahko približno četrtina bolnikov resne posledice.

Splošno pravilo je, da zgodnejši pojav simptomov poslabša prognozo in večja je možnost posledic, ne samo zaradi samega problema, ampak tudi zaradi pomanjkanja razvoja komunikacijskih veščin med rastjo..

Zdravljenje

Zdravljenje te bolezni zahteva multidisciplinarni pristop, Predstavljene probleme je treba obravnavati iz različnih disciplin.

Spremembe epileptičnega tipa, čeprav običajno izginejo s starostjo, zahtevajo zdravljenje. Na splošno se za ta namen uporabljajo antiepileptična zdravila, kot je lamotrigin. Učinkoviti so tudi steroidi in adrenokortikotropni hormoni, pa tudi imunoglobulini. Včasih je bila uporabljena tudi stimulacija vaginalnega živca. V nekaterih primerih je morda potrebna operacija.

V zvezi z afazijo bo potrebno globoko delo na ravni govorne terapije in jezikovne terapije. V nekaterih primerih je morda treba prilagoditi kurikulum ali celo uporabiti šole za posebno izobraževanje. Vedenjske težave in psihološke spremembe je treba tudi različno obravnavati.

Končno, psihoedukacija otroka in njihovih staršev ter okolje lahko spodbudi boljši razvoj otroka in boljše razumevanje in sposobnost obvladovanja bolezni in zapletov, ki se lahko pojavijo v vsakodnevnem življenju..

Bibliografske reference:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerjev sindrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Združenje Landau-Kleffnerjev sindrom (s.f.). Kaj je SLK? [Online] Na voljo na: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Sindrom pridobljene afazije s konvulzivno motnjo pri otrocih. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. in Correa, A. (1997). Pridobljena epileptična afazija (Landau-Kleffnerjev sindrom). Prispevek 10 primerov. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A. J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. in Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerjev sindrom. Predstavitev dveh primerov. Kubanski časopis za pediatrijo, 77 (2).