Simptomi, vzroki in zdravljenje hidranencefalije

Razvoj našega organizma je nekoliko zapleten. Od trenutka, ko sperma oploji jajčno celico, dokler se ne rodimo, se proizvajajo številni procesi, ki jih ustvarjajo naši organi in sistemi telesa.. Živčni sistem je eden prvih, skupaj s srcem in se bo razvijala tako med nosečnostjo kot tudi skozi vse življenje.

Vendar se včasih med nosečnostjo pojavijo različni problemi, ki lahko povzročijo nastanek naših možganov, ki ne pridejo v poštev. Ena od številnih sprememb, ki se lahko pojavijo, je hidranencefalija, o kateri bomo razpravljali v tem članku.

• Sorodni članek: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Kaj je hidranencefalija?

Razume ga hidranencefalia vrsta prirojene deformacije, ki je sestavljena iz odsotnosti praktično vseh možganov, zlasti v možganski skorji, saj je prostor, ki ga na splošno zaseda, nadomeščen s cerebrospinalno tekočino. Kljub temu je lahko oblika glave subjekta normalna, pri čemer se ohranijo votline in možganske ovojnice, ki obdajajo lobanjo. Mali možgani in možgansko deblo so običajno pravilno oblikovani in funkcionalni, obstajajo pa tudi osnovne življenjske funkcije, kot sta dihanje in srčni in dihalni ritem. Ohranijo se lahko tudi druge subkortikalne strukture.

Odsotnost možganov je posledica pojava neke vrste destruktivnega procesa med nosečnostjo, od dvanajstega tedna. To bo v večini primerov imelo hude posledice, ti otroci pa običajno ne morejo opravljati osnovnih funkcij, ki bi jih ta struktura izvajala.

Čeprav se morda zdi presenetljivo zaradi popolne ali skoraj popolne odsotnosti možganske skorje, najprej lahko nekateri otroci, ki se rodijo s tem problemom, predstavijo obnašanje in način interakcije z ustreznim svetom, da se lahko pravilno hranijo in se ne diagnosticirajo takoj. . Na splošno pa obstoj različnih sprememb, kot je napadi, paraliza ali senzorične motnje, kot so slepota ali gluhost. Lahko povzročijo odsotnost ali počasno rast, hipotonijo ali visoko razdražljivost. Pričakuje se prisotnost določene stopnje psihične in telesne invalidnosti, ki določa in je odvisna od zunanje oskrbe.

V večini primerov je prognoza za otroke, ki trpijo za to motnjo, zelo negativna, večina od njih umre pred enim letom umre. Obstajajo pa tudi številni primeri, v katerih kljub svojemu stanju uspejo preživeti in celo premagati adolescenco in doseči odraslost..

• Morda vas zanima: "Deli človeških možganov (in funkcije)"

Hidranencefalija in hidrocefalus: razlike

Pomembno je, da se zavedamo, saj so to diagnoze, ki jih lahko zmedemo hidranencefalija in hidrocefalus nista enaka. Obe motnji sta podobni, ker v možganih obstajajo veliki žepi cerebrospinalne tekočine, ki zasedajo veliko lobanje, medtem ko je v hidrocefalusu odvečna tekočina potisnila možgansko tkivo in opazili obstoj vsaj dela tkiva možgani, v hidranencefali neposredno omenjeno tkivo ne obstaja.

Obe motnji sta lahko povezani, vendar je treba upoštevati, da hidranencefalija ne more biti posledica hidrocefalusa. Mogoče je, da hidranencefalija povzroči hidrocefalus: tekočina, ki zaseda mesto možganov, se lahko kopiči pred nastankom več cerebrospinalne tekočine, kar povzroči povečanje intrakranialnega tlaka in / ali izboklina lobanje..

Možni vzroki

Hydrocephalus je prirojena deformacija, katere vzroki so lahko večkratni. Na splošno je to potrebno, kot smo že povedali destruktivni proces, ki vpliva na možgansko tkivo med nosečnostjo. To uničenje lahko povzročijo različni elementi, ki so najpogostejši pojav infarktov ali kapi, ki jih povzroči prelom notranje notranje karotidne arterije..

Druge vzroke poleg cerebrovaskularnih nesreč lahko najdemo tudi pri okužbi z različnimi vrstami virusov ali zastrupitvami, ki izvirajo iz uživanja alkohola ali drog s strani matere med fetalnim razvojem. Nazadnje, generira jo lahko genetske bolezni in motnje.

Zdravljenje

Hydranencephaly, kot prirojeno stanje, trenutno nima kurativnega zdravljenja. To ne pomeni, da ni mogoče uporabiti nobene vrste terapije, čeprav ponavadi bosta paliativna in usmerjena k izboljšanju kakovosti življenja bolnika. Pri nekaterih vrstah odvajanja ali izpuščanja cerebrospinalne tekočine ni redko, da bi se izognili možnim hidrocefalusom in akumulacijam.

Zelo pomembno je tudi zdravljenje s starši in otrokovim okoljem, ki zahtevajo psihoedukacijo in svetovanje ob težkih razmerah, ki jih predstavlja ta motnja, pa tudi tveganja, s katerimi se bo otrok soočil. Pomoč skupinam za podporo je lahko zelo koristna, kot tudi psihoterapijo za boj proti prepričanjem, strahom in čustvenim motnjam povzroča diagnoza (v nekaterih primerih lahko pride do motenj, kot je depresija)..

V primerih, ko obstaja preživetje, bo otrok potreboval različne podpore in pripomočke. Potrebna je uporaba fizioterapije, logoterapije, usposabljanja v osnovnih življenjskih veščinah, posebnega izobraževanja in druge strokovne oskrbe..

Bibliografske reference:

• Kinsman, S.L. Johnston, M.V. (2016), Prirojene anomalije centralnega živčnega sistema. V: Kliegman, R.M. Stanton, B.F. St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (eds) Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier ;: pog. 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hidranencefalija Poročilo o primeru. Kolumbijski pediatrični dnevnik, 40 (4).