Klinična psihologija

Simptomi in zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze (ALS)

Simptomi in zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze (ALS) / Klinična psihologija

Kljub nizki stopnji pojavnosti, vendar odlični vidljivosti, Amiotrofična lateralna skleroza je poleg mnogih drugih nevrodegenerativnih stanj eden največjih izzivov. s katerimi se sooča znanstvena skupnost. Ker je bila, čeprav je bila prvič opisana leta 1869, o njem še vedno zelo malo znanja.

V tem članku bomo govorili o tej bolezni, njenih glavnih značilnostih in simptomih, ki jo razlikujejo od drugih nevronskih bolezni. Opisali bomo tudi možne vzroke in najučinkovitejše smernice zdravljenja.

  • Sorodni članek: "Nevrodegenerativne bolezni: vrste, simptomi in zdravljenje"

Kaj je amiotrofična lateralna skleroza ali ALS??

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS), znan tudi kot bolezen motornega nevrona, Je ena najbolj znanih nevrodegenerativnih bolezni po vsem svetu. Razlog za to so znane osebnosti, ki trpijo zaradi tega, kot so znanstvenik Stephen Hawking ali baseball igralec Lou Gehrig, ki so mu dali odlično prepoznavnost..

Amiotrofna stranska skleroza se odlikuje s postopnim zmanjševanjem aktivnosti motornih ali motoričnih nevronov, ki sčasoma prenehajo delovati in umirajo. Te celice so odgovorne za nadzor gibanja prostovoljne mišice. Zato pri umiranju povzročajo oslabitev in atrofijo omenjenih mišic.

Ta bolezen napreduje postopno in degenerativno, kar pomeni, da se mišična moč postopoma zmanjšuje, dokler pacienti ne doživijo popolne paralize telesa, ki mu je dodano zmanjšanje inhibitorne mišične kontrole..

V večini primerov je bolnik prisiljen ostati v invalidskem vozičku v stanju popolne odvisnosti in je njegova napoved ponavadi usodna. Vendar pa kljub tej absolutni izgubi sposobnosti za opravljanje skoraj vsako gibanje, bolniki z ALS ohranijo svoje senzorične, kognitivne in intelektualne sposobnosti nedotaknjene, ker vsaka možganska funkcija, ki ni povezana z motoričnimi sposobnostmi, ostaja imuna na to nevrodegeneracijo. Na enak način se nadzoruje gibanje oči in mišice sfinkterja do konca dni..

  • Morda vas zanima: "Motorni nevroni: definicija, vrste in patologije"

Razširjenost

Incidenca amiotrofne lateralne skleroze je približno dva letna primera na vsakih 100.000 ljudi pripadajo splošnemu prebivalstvu. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da ELA v večji meri vpliva na določene skupine ljudi, med katerimi so tudi nogometni igralci ali vojni veterani. Vendar pa vzroki tega pojava še niso določeni.

Z vidika značilnosti populacije, ki je najverjetneje razvila to bolezen, se ALS navadno pojavi v večji meri pri ljudeh med 40 in 70 let, in z \ t pri moških pogosteje kot pri ženskah, čeprav z odtenki, kot bomo videli.

Kakšne simptome imate?

Prvi simptomi amiotrofične lateralne skleroze so ponavadi nenamerne mišične kontrakcije, šibkost mišic v določenem okončini ali spremembe sposobnosti govora, ki z razvojem bolezni vplivajo tudi na sposobnost izvajanja gibov, jesti ali dihati. . Čeprav se ti prvi simptomi lahko razlikujejo od ene osebe do druge, s časom, atrofija prizadene mišice vodi do velike izgube mišične mase in posledično telesne teže.

Poleg tega razvoj bolezni ni enak za vse mišične skupine. Občasno se mišična degeneracija nekaterih delov telesa izvaja zelo počasi in se lahko celo ustavi in ​​ohrani določeno stopnjo invalidnosti..

Kot smo že omenili, so senzorične, kognitivne in intelektualne sposobnosti popolnoma ohranjene; kot tudi nadzor sfinkterja in spolne funkcije. Vendar pa nekateri ljudje, ki jih je prizadela ELA lahko razvije sekundarne psihološke simptome, povezane s stanjem, v katerem so in ki jih popolnoma poznajo, so ti simptomi povezani s spremembami v delovanju, kot so čustvena labilnost ali depresivne faze.

Čeprav je za amiotrofično lateralno sklerozo značilno, da se razvija brez povzročanja kakršnekoli bolečine pri bolniku, pojavnost mišičnih krčev in postopno zmanjšanje mobilnosti Običajno povzročajo nelagodje v osebi. Vendar pa se te motnje lahko ublažijo z vajami in zdravili.

Vzroki

Čeprav v tem trenutku vzroki za amiotrofično lateralno sklerozo niso bili zanesljivo dokazani, je znano, da med 5 in 10% primerov je posledica dedne genske spremembe.

Vendar pa nedavne študije odpirajo različne možnosti pri določanju možnih vzrokov za ELA:

1. Genetske spremembe

Po mnenju raziskovalcev obstajajo številne genetske mutacije, ki lahko povzročijo amiotrofično lateralno sklerozo, ki povzročijo enake simptome kot ne-dedne različice bolezni.

2. Kemična neravnovesja

Dokazano je, da so bolniki z ALS navadno prisotni nenormalno visoke ravni glutamata, ki so lahko strupene za določene vrste nevronov.

  • Morda vas zanima: "Glutamat (nevrotransmiter): definicija in funkcije"

3. Spremembe imunskega odziva

Druga hipoteza je tista, ki povezuje ELA neorganiziran imunski odziv. Posledica je, da imunski sistem napade telesne celice in povzroči smrt nevronov.

4. Slaba uporaba beljakovin

Nenormalna tvorba beljakovin znotraj živčnih celic bi lahko povzročila a razgradnja in uničenje živčnih celic.

Dejavniki tveganja

Glede dejavnikov tveganja, ki so tradicionalno povezani s pojavom amiotrofične lateralne skleroze, so ugotovljeni naslednji dejavniki:.

Genetsko dedovanje

Ljudje z nekaterimi starši imajo ELA 50% več možnosti za razvoj bolezni.

Seks

Pred 70. letom starosti je moški spol večji dejavnik tveganja za razvoj ALS. Po 70 letih ta razlika izgine.

Starost

Starostni razpon med 40 in 60 let je najbolj nagnjen k pojavu simptomov te bolezni.

Navade s tobakom

Navada kajenja je najnevarnejši zunanji dejavnik tveganja v času razvoja ELA. To tveganje se pri ženskah povečuje od 45 do 50 let.

Izpostavljenost okoljskim toksinom

Nekatere študije povezujejo toksinov v okolju, kot so svinec ali druge strupene snovi, ki so prisotne v zgradbah in domovih, razvoj ELA. Vendar pa to povezovanje še ni bilo v celoti dokazano.

Nekatere skupine ljudi

Kot je bilo obravnavano na začetku članka, obstajajo določene skupine ljudi, ki bodo verjetneje razvile ALS. Čeprav razlogi še niso bili določeni, imajo ljudje, ki predstavljajo vojaško službo, večje tveganje za ALS; špekulira se z izpostavljenostjo določenim kovinam, poškodbam in intenzivnim naporom.

Zdravljenje in prognoza ELA

Trenutno ni razvito učinkovito zdravilo za amiotrofično lateralno sklerozo. Čeprav zdravljenje ne more obrniti učinka ALS, lahko odložijo razvoj simptomov, preprečijo zaplete in izboljšanje kakovosti življenja bolnika. Z intervencijo s skupinami multidisciplinarnih strokovnjakov lahko izvajamo vrsto fizikalnih in psiholoških posegov.

Z dajanjem nekaterih posebnih zdravil, kot sta riluzol ali edaravon, Lahko upočasni napredovanje bolezni in zmanjša poslabšanje dnevnih funkcij. Na žalost ta zdravila ne delujejo v vseh primerih in imajo še vedno številne stranske učinke.

Glede preostalih posledic amiotrofne lateralne skleroze, simptomatsko zdravljenje se je izkazalo za zelo učinkovito pri lajšanju simptomov, kot so depresija, bolečina, utrujenost, sluz, zaprtje ali težave s spanjem.

Vrste posegov, ki jih je mogoče izvesti pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo, so: \ t

  • Fizioterapija.
  • Nega dihal.
  • Delovna terapija.
  • Terapija govora.
  • Psihološka podpora.
  • Prehranska oskrba.

Kljub vrstam zdravljenja in intervencijam je prognoza za ALS bolnike precej zadržana. Z razvojem bolezni bolniki izgubijo sposobnost samostojnosti. Pričakovano trajanje življenja je omejeno na 3 do 5 let po diagnozi prvih simptomov.

Vendar, okoli 1 od 4 ljudi lahko preživi dlje kot 5 let, kot v primeru Stephena Hawkinsa. V vseh teh primerih bolnik potrebuje veliko število naprav, ki jih ohranjajo pri življenju.