Simptomi, vzroki in zdravljenje sindroma Lennox-Gastautovega sindroma

Epilepsija je nevrološka motnja, za katero je značilen videz epizode nenormalne električne aktivnosti v možganih med drugimi simptomi povzročajo konvulzije in duševne odsotnosti. To je posledica sprememb v morfologiji ali delovanju živčnega sistema, še posebej encefalona.

Med zgodnjimi epilepsijami smo ugotovili Lennox-Gastautov sindrom, za katerega so značilni pogosti in heterogeni epileptični napadi ter variabilna motnja v duševnem razvoju. V tem članku bomo opisali Kaj je Lennox-Gastautov sindrom, kakšni so njegovi vzroki in simptomi in kako se zdravilo običajno zdravi.

• Sorodni članek: "Dravetov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje"

Kaj je Lennox-Gastautov sindrom?

Lennox-Gastautov sindrom je zelo resna oblika epilepsije, ki je običajno Začne se v otroštvu, med 2. in 6. letom življenja; vendar se simptomi lahko začnejo pred ali po tem obdobju.

Leta 1950 sta ga opisala William G. Lennox in Jean P. Davis, zahvaljujoč uporabi elektroencefalografije, ki omogoča analizo bioelektrične aktivnosti možganov, odkrivanje spremenjenih vzorcev, kot so tisti, ki so značilni za epilepsijo..

Gre za redko motnjo, ki predstavlja le 4% vseh primerov epilepsije. Pogostejši je pri moških kot pri ženskah. Odporna je na zdravljenje, čeprav je lahko v nekaterih primerih intervencija učinkovita. V polovici primerov se bolezen poslabša s časom, medtem ko v eni četrtini se simptomi izboljšajo in v 20% popolnoma izginejo.

Med 3 in 7% otrok, pri katerih je bil ta sindrom diagnosticiran, umre med 8 in 10 let po diagnozi, ponavadi zaradi nesreč: zelo pogosto je, da pride do padcev, kadar se pojavijo napadi, zato je priporočljivo nositi čelado. otrokom z motnjo.

Menijo, da obstaja povezava med Lennox-Gastautovim sindromom in Westovim sindromom, znan tudi kot sindrom infantilnega spazma, ki ima podobne značilnosti in vključuje pojav nenadnih krčev v mišicah rok, nog, trupa in vratu.

• Morda vas zanima: "Epilepsija: definicija, vzroki, diagnoza in zdravljenje"

Simptomi te motnje

Za ta sindrom je značilna prisotnost treh glavnih znakov: pojav ponavljajočih se in različnih epileptičnih napadov, upočasnitev možganske električne aktivnosti zmerno ali hudo intelektualno motnjo. Ima tudi težave s spominom in učenjem, kot tudi z motoričnimi spremembami.

Pri polovici bolnikov so krize dolge, trajajo več kot 5 minut ali pa se pojavijo z malo časovne ločitve; to vemo kot "epileptični status" (stanje epilepsije). Ko se ti simptomi pojavijo, je oseba običajno apatična in omotična in se ne odziva na zunanjo stimulacijo.

V primerih Lennox-Gastaut Psihomotorični razvoj se običajno spremeni in zamuja kot posledica cerebralne vpletenosti. Enako se dogaja z osebnostjo in vedenjem, na katere vplivajo epileptični problemi.

Pogosti epileptični napadi

Epileptični napadi, ki se pojavijo v Lennox-Gastautovem sindromu, se lahko med seboj zelo razlikujejo, kar povzroča to motnjo.. Najpogostejše krize so tonične, ki so sestavljeni iz obdobij mišične togosti, zlasti v okončinah. Pojavijo se ponoči, medtem ko oseba spi.

Mioklonični epileptični napadi so prav tako pogosti, to so tisti, ki povzročajo krče ali nenadne mišične kontrakcije. Mioklonični napadi se ponavadi lažje pojavijo, ko je oseba utrujena.

Tonične, atonične, tonično-klonične, delno kompleksne in atipične odsotne krize so prav tako relativno pogoste pri Lennox-Gastautovem sindromu, čeprav v manjši meri kot pri prejšnjih. Če želite izvedeti več o različnih vrstah epilepsije, lahko preberete ta članek.

Vzroki in dejavniki, ki to koristijo

Obstaja več vzročnih dejavnikov, ki lahko pojasnijo razvoj Lennox-Gastautovega sindroma, čeprav v vseh primerih ni mogoče sklepati, katera od njih je odgovorna za spremembo.

Med najpogostejšimi vzroki za to spremembo Ugotovili smo naslednje:

• Razvoj kot posledica Westovega sindroma.
• Poškodbe ali travmatizmi v možganih, ki nastanejo med nosečnostjo ali porodom.
• Okužbe v možganih, kot je encefalitis, meningitis, toksoplazmoza ali rdečka.
• Malformacije možganske skorje (kortikalna displazija).
• Dedne bolezni presnove.
• Prisotnost tumorjev v možganih zaradi tumorske skleroze.
• Pomanjkanje kisika med rojstvom (perinatalna hipoksija).

Zdravljenje

Lennox-Gastautov sindrom je zelo težko zdraviti: za razliko od večine epilepsije se ta motnja ponavadi pojavi. odpornost na farmakološko zdravljenje z antikonvulzivi.

Med antikonvulzivi, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju epilepsije, so valproat (ali valprojska kislina), topiramat, lamotrigin, rufinamid in felbamat. Nekateri od njih lahko povzročijo neželene učinke, kot so virusne bolezni ali strupenost za jetra.

Pogosto se uporabljajo tudi benzodiazepini, kot so klobazam in klonazepam. Vendar pa učinkovitost kateregakoli od teh zdravil pri Lennox-Gastautovem sindromu ni bila dokončno dokazana..

Čeprav se je do nedavnega verjel, da operacija ni učinkovita pri zdravljenju te motnje, so to pokazale nekatere novejše raziskave in študije Endoventrikularna kalosotomija in stimulacija vagusnega živca dve obetajoči intervenciji.

Tudi v primerih epilepsije običajno priporočamo dajanje ketogene diete, sestavljen iz uživanja malo ogljikovih hidratov in številnih maščob. Zdi se, da to zmanjšuje verjetnost epileptičnih napadov; Ketogena dieta pa nosi določena tveganja, zato jo morajo predpisati zdravniki.