Vrste encefalocele, vzroki, simptomi in zdravljenje

Lobanja je struktura kosti, ki ščiti naše možgane z veliko učinkovitostjo pri različnih udarcih in poškodbah, poleg tega, da omogoča možganom, da ima določeno strukturo.. Oblikovanje sklopa nevralne cevi izvaja se v prvem mesecu razvoja ploda, zapiranje med tretjim in četrtim tednom in omogočanje, da se možgani zaščitijo s kostnim pokrovom.

Vendar pa se v nekaterih primerih nevralna cev ne zapre pravilno, kar lahko povzroči, da je del materiala, ki ga je treba zaščititi, viden in dostopen od zunaj ali štrli iz tistega, kar bi moral biti njegov zaščitni pokrov. Gre za to težave, kot so spina bifida ali, v primeru možganov, encefalokela.

• Sorodni članek: "Spina bifida: vrste, vzroki in zdravljenje"

Kaj je encefalokela?

Encefalokela je prirojena malformacija pri čemer se lobanja med fetalnim razvojem ne zapre popolnoma, kar povzroči, da del materiala in snovi, ki so na splošno v notranjosti lobanjske votline, štrlijo skozi odprtino in tvorijo izboklino ali štrlino v obliki vrečko, ki jo vsebuje zunaj.

To pomeni, da posameznik z encefalocelo lahko del možganov premakne navzven od lobanje, nekaj, kar pomeni visoko stopnjo nevarnosti za njeno preživetje zaradi možnih poškodb na nevronski ravni. Pravzaprav plod v mnogih primerih ne preživi tega stanja in umre med razvojnim procesom.

Simptomi, ki jih bo ta težava povzročila pri otroku, se bodo zelo razlikovali glede na vrsto tkiv, ki so zunaj lobanje, in na območje, kjer je odprtje vprašljivo..

Na splošno ima encefalokela poslabšanje kognitivnih sposobnosti pomembna in razvojna zakasnitev, hidrocefalija in mikrocefalija (ker se del neuralnega materiala širi navzven), motorična koordinacija v prostovoljnih mišicah. Povzroča lahko tudi težave z vidom, sluhom in vonjem ali celo napade.

Vrste encefalokele

Encefalokele lahko razdelimo na različne tipe glede na območje, na katerem se pojavlja izboklina, ali glede na vrsto materiala, ki je del njega.

Vrste glede na lokacijo izbokline

Izbočina se lahko nahaja v različnih delih lobanje, čeprav je pogosta na treh spodaj navedenih področjih.

1. Prednja regija

Na tem področju se odprtina nahaja na različnih višinah, vključno z nosom, orbito oči ali čela. Večinoma Vrečka običajno ne vključuje možganskega tkiva, tako da je eden od podtipov, ki ima manjše tveganje za poškodbe živcev. Vendar pa lahko povzroči pomembne vidne in dihalne težave, ki lahko ogrozijo življenje otroka.

2. Parietalna regija

V parietalnih conah je encefalocele ponavadi povezane z drugimi malformacijami in nevrološkimi motnjami, predstavlja skoraj polovico primerov motenj v duševnem razvoju. Poleg tega lahko to vpliva na govor.

3. Okcipitalna regija

To je najpogostejša vrsta encefalokele.

V tem primeru ima velik del prizadetih normalno inteligenco ali blago invalidnost, čeprav je veliko bolj verjetno, da nevronski material štrli kot v primeru prednje. Težave z vidom se pogosto pojavljajo. Lahko se pojavi tudi v bazalnem delu lobanje.

Vrste glede na izbočeni material

Druga klasifikacija se lahko opravi ob upoštevanju vrste materiala, ki sega iz lobanje. V tem smislu lahko najdemo različne tipe, kot so naslednji.

1. Meningocele

V tem podtipu encefalocele izstopajo le meninge, tako da tveganje je veliko nižje kot v drugih primerih.

2. Hidrocefalija

Material, ki štrli, je sestavljen iz možganskih ovojnic in možganskih prekatov, kar je resnejše kot v prejšnjem primeru in običajno povezana s prisotnostjo hidrocefalusa.

3. Encephalomeningocele

V tem primeru poleg meninges prav tako izstopa iz možganske snovi, povzroča večje tveganje za nevronske poškodbe in prisotnost različnih in resnejših simptomov.

4. Hydroencephaloeningocele

Del možganov, vključno s prekati štrlijo zunaj lobanjske votline poleg možganskih ovojnic, v primeru prizadetosti, ki ima lahko veliko resnost.

Kaj ga povzroča?

Vzroki za to spremembo so, tako kot pri spina bifidi, slabo zaprtje ali odsotnost le-te v nevralni cevi v prvem mesecu razvoja. Dejansko je encefalocela včasih Imenuje se "lobanja bifido", Glede na enako vrsto malformacije kot spina bifida, čeprav na ravni lobanje. In kot pri tej drugi motnji so specifični vzroki, ki povzročijo, da se neuralna cev ne zapre pravilno med fetalnim razvojem, večinoma niso znani..

Kljub temu se šteje, da obstaja povezava z nizko raven folne kisline med nosečnostjo (to je eden od dejavnikov, najbolj povezanih s to boleznijo), resne okužbe pri materi ali prisotnost visoke vročine v tem obdobju ali uživanje snovi. Čeprav je tudi možnost genetskega vpliva predlagana, ker lahko družine, v katerih se je že zgodilo, predstavljajo večje tveganje, to ni odločilni dejavnik..

• Sorodni članek: "Kako skrbeti v prvem mesecu nosečnosti: 9 nasvetov"

Zdravljenje encefalokele

Čeprav nevrološke posledice, ki jih je stanje otroka prineslo med razvojem, niso ozdravljive, preprečevanje in zgodnje zdravljenje lahko pomaga izboljšati njihov položaj in preprečiti nadaljnje nevronske poškodbe.

Za to se uporablja operacija premestite štrleči material znotraj lobanje in zapečati del, ki ni bil pravilno zaprt v celotnem razvoju ploda. Posebej pomembno je, da opravite to operacijo, če je odprta lezija (to je, če koža ne pokriva vrečke) ali če vrečka močno ovira dihanje otroka..

V nekaterih primerih, čeprav je to odvisno od vrste materiala, ki je zunaj lobanje, se lahko štrlini celo amputirajo. V primeru hidrocefalusa bo potrebno rešiti tudi kirurški poseg.

Poleg tega, treba je zdraviti posebno simptomatologijo da je težava povzročila. Encefalokela je stanje, ki ni nujno usodno. Vendar pa lahko v nekaterih primerih to vplivanje povzroči smrt mladoletnika, v tem primeru pa bo palijativna oskrba izvedena, dokler mladoletnik ne umre..

Psihološko je zelo koristno prisotnost psihoedukacije in svetovanje otrokovemu okolju, ker je to stanje, ki lahko povzroči boleče občutke, strah in celo včasih občutke krivde pri starših.

Na ravni izobrazbe je treba upoštevati posebne izobraževalne potrebe, ki jih lahko predstavijo posamezniki s kognitivnimi motnjami, kot je intelektualna invalidnost..

Preprečevanje

Ob upoštevanju, da vzroki za tovrstne malformacije niso znani priporočljivo je sprejeti preventivne strategije da bi se izognili tem in drugim vrstam malformacij.

Tako kot pri spina bifidi, dajanje folne kisline med nosečnostjo, vzdrževanje uravnotežene prehrane in prenehanje uživanja snovi, kot so alkohol, tobak in druga zdravila, močno zmanjša tveganje za plod. v razvoju trpi encefalokela.

Bibliografske reference:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Preživetje dojenčkov z diagnozo encefalokele v Atlanti, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E .; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G. Donati, P. in Genitori, L. (2009). Kirurško zdravljenje kongenitalne mediane periselarne transsfenoidne encefalocele z ekstrakranialnim pristopom: serija 6 primerov. Neurosurgery; 65 (6): 1140-6.