Methemoglobinemija (modri ljudje) simptomi, vzroki in zdravljenje

Naša koža je organ, ki je pogosto podcenjen in prepoznan, ki ščiti naš organizem pred velikim številom škodljivih elementov, kot so bakterije, glive in sončno sevanje.

Ta pomemben del našega telesa pa nas poleg varovanja ob tem občasno opozarja tudi na prisotnost sprememb na drugih področjih našega telesa in ima lahko resne posledice za zdravje. To se dogaja na primer v zlatenici, pri kateri koža pridobi rumenkaste tone.

Druga motnja, pri kateri se pojavi nenormalno obarvanje kože methemoglobinemija, sprememba krvnega izvora koža postane modrikasta in glede na vrsto lahko povzroči usodne posledice.

• Sorodni članek: "Razlike med sindromom, motnjami in boleznimi"

Methemoglobinemija: kaj je in kakšni so simptomi

Methemoglobinemijo imenujemo nenavadna krvna motnja, za katero je značilna prisotnost previsoke ravni podtipa hemoglobina, imenovanega methemoglobin.. Ta posebna vrsta hemoglobina nima sposobnosti za prenos kisika, hkrati pa posega v hemoglobin, ki ga je sposoben narediti na tak način, da ga slednji ne more sprostiti v različnih organih in tkivih normalno. To zmanjšuje oksigenacijo telesa.

Ta motnja ima kot enega od najbolj očitnih simptomov in lahko vidno cianozo ali modro obarvanost kože (čeprav se lahko zvoki razlikujejo, je običajno intenzivna modrikasta barva).. To verjetno izhaja iz omenjenega zmanjšanja oksigenacije organizma. In ne samo koža: kri spremeni tudi barvo in izgubi značilno rdečo barvo, da postane rjavkasta.

Vendar pa barvanje kože ni edini problem, ki se lahko pojavi: če je presežek methemoglobina prevelik, lahko pomanjkanje kisika v preostalem telesu povzroči težave z organi in celo smrt. Ni redko, da se pojavijo težave z dihanjem, in to je običajno eden od glavnih vzrokov za hospitalizacijo.

Poleg zgoraj navedenega, odvisno od vrste methemoglobinemije najdemo glavobole, utrujenost, napade in težave z dihanjem s smrtonosnim potencialom (v primeru, da je posledica pridobljenih vzrokov) ali pojavom motenj v duševnem razvoju in zorenjem v primeru kongenitalne methemoglobinemije tipa 2, o kateri bomo kasneje razpravljali..

• Morda vas zanima: "Krvne skupine: značilnosti in kompozicije"

Tipologije glede na njihove vzroke

Vzroki za pojav te motnje so lahko večkratni in se lahko pojavijo tako prirojeno kot tudi pridobljeni.

Pridobljena methemoglobinemija je najpogostejša in se ponavadi pojavi izvirajo iz uživanja ali izpostavljenosti oksidirajočim zdravilom ali kemične snovi, kot je bizmutov nitrat, kot tudi elementi, ki se uporabljajo za zdravljenje nekaterih bolezni, kot so nitroglicerin ali nekateri antibiotiki.

V zvezi s prirojeno methemoglobinemijo je to ponavadi posledica genetskega prenosa ali pojava nekaterih mutacij. Najdemo dva osnovna tipa.

Prvi je posledica genetskega dedovanja obeh staršev, pri čemer sta oba starša nosilca (čeprav jih večina ni izrazila). mutacija določenih genov, ki povzročajo težave pri encimu citrohrom b5 reduktazi. Ta encim ne deluje pravilno v telesu, kar povzroči oksidacijo hemoglobina.

Pri tej vrsti prirojene methemoglobinemije lahko najdemo dva glavna tipa: prirojena methemoglobinemija tipa 1 je, da zgoraj omenjeni encim ne pojavlja v rdečih krvnih celicah telesa in tip 1, v katerem se encim ne pojavi nikjer v telesu neposredno.

Druga možnost pri prirojenih metahemoglobinemijah je tako imenovana bolezen hemoglobina M, pri kateri se ta sprememba pojavi, ker je hemoglobin strukturno spremenjena baza. V teh primerih se soočamo avtosomno dominantno motnjo, pri kateri je dovolj, da eden od staršev nosi gen in ga posreduje, da ustvari spremembo (nekaj podobnega tistemu, kar se zgodi z Huntingtonovo Korejo).

Zdravljenje tega stanja

Čeprav se zdi težko verjeti, je methemoglobinemija zdravstveno stanje, ki ima v nekaterih primerih kurativno zdravljenje.

V večini primerov je prognoza pozitivna in se lahko bolnik popolnoma okrepi. Predvsem zdravljenje pomeni zmanjšanje koncentracije methemoglobina in povečanje hemoglobina s prenosno zmogljivostjo kisika, injiciranje metilen modrega (razen pri tistih bolnikih, pri katerih obstaja tveganje za pomanjkanje G6PD, v katerih je lahko nevarno), ali druge snovi s podobnim učinkom..

Če ne deluje, se lahko uporabi zdravljenje s hiperbarično komoro. Tudi poraba vitamina C je lahko koristna, čeprav je njen učinek manjši.

V primeru pridobljene methemoglobinemije je potreben tudi umik snovi, ki je povzročila spremembo. Blagi primeri morda ne zahtevajo več meritev kot to, toda pri ljudeh z dihalnimi ali srčnimi težavami je potrebno zgoraj opisano zdravljenje.

Spremembe teh zdravil so lahko spektakularne, spreminjanje obarvanosti kože pri visoki hitrosti.

Vendar pa je pri prirojeni methemoglobinemiji tipa 2 bolezen precej bolj zapletena in njena prognoza je veliko resnejša, saj je otrokova smrt pogosta v prvih letih..

Bibliografske reference:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologija: osnovna načela in praksa. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: pogl. 41. Na voljo na: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrankove toksikološke nesreče. 8. Edition. New York ZDA.
• Roman, L. (2011). 18-letna ženska z metemoglobinemijo po uporabi kreme za lokalno anestezijo. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.