Moyamoya simptomi bolezni, vzroki in zdravljenje

Naši možgani so temeljni del organizma, ker ureja delovanje in koordinacijo večine telesa in nam omogoča, da smo tisti, kar smo: nadzoruje od vitalnih znakov do vrhunskih procesov, kot so razmišljanje ali motivacija, med drugim prenašanje z zaznavanjem in motoričnimi veščinami.

Čeprav je morda naš najpomembnejši organ, ne bi mogel delovati in bi celo umrl v kratkem času, če ne bi dobil stalne oskrbe s kisikom in hranili. Ti pridejo skozi cerebrovaskularni sistem, ker so nevroni, ki jih namakajo različne krvne žile.

Včasih pa lahko te žile utrpijo poškodbe ali jih prizadenejo bolezni, ki lahko povzročijo, da kri poplavi del možganov ali ne doseže mesta, kjer bi morala, kar ima lahko zelo pomembne učinke na zdravje.. Med temi težavami lahko najdemo Moyamoyino bolezen, od tega bomo videli glavne značilnosti v tem članku.

• Sorodni članek: "Pridobljena poškodba možganov: njeni 3 glavni vzroki"

Moyamoyeva bolezen

Prejme ime bolezni Moyamoya na a redka, vendar nevarna sprememba cerebrovaskularnega tipa, zaznamovana z okluzijo ali progresivno stenozo notranjih karotidov (ponavadi se pojavlja v obeh istočasno) in njihovih glavnih vej v njihovih terminalnih delih notranjosti lobanje..

To zoženje pa povzroči nastanek in krepitev obsežne sekundarne mreže manjših plovil, ki omogočajo, da kri še naprej prispeva, tvorijo vezje čigar oblika pri nevroznanju slike spominja na dim cigarete (Na to se nanaša izraz Moyamoya, ki se nanaša na dim v japonščini).

Čeprav lahko v mnogih primerih ostane tiho in asimptomatsko, je dejstvo, da je napredovanje zoženja arterije v krvi povzročilo, da kri doseže, da potuje z veliko hitrostjo, kar je dejstvo, da mreža sekundarna nima dovolj zmogljivosti za zadostno oskrbo s kisikom in hranili.

To ima lahko pomembne posledice za osebo, saj lahko pride do omotice in duševne zaostalosti, neugodje, razdražljivost, motnje vida ali jezika, šibkost ali ohromelost obeh strani telesa, konvulzije in celo, da lahko izzovejo pojav ishemičnih kapi ali celo možganskih krvavitev, če pride do prekinitve nekega plovila (nekaj, kar je v tej motnji bolj običajno, ker je sekundarna mreža veliko bolj krhka kot karotidna), kar lahko privede do izguba telesnih ali duševnih sposobnosti (odvisno od prizadetega območja) ali celo smrt. Simptomi so običajno bolj opazni, ko si prizadevamo.

Čeprav se lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti, je res, da je pri otrocih, starih od pet do devet let, veliko bolj pogosta, kar lahko povzroči težave in zamude pri razvoju ali celo motnje v duševnem razvoju. Drugi vrh primerov je bil opažen pri odraslih, starejših od 45 let. Ko gre za seks tako pri moških kot pri ženskah, čeprav je bolj prevladujoč v drugem.

Bolezen Moyamoye so odkrili zdravniki Takeuchi in Shimizu leta 1957 in prvotno je veljal za izključno za japonsko prebivalstvo. Toda s časom je bila odkrita pri ljudeh različnih narodnosti, čeprav je še vedno veliko bolj razširjena v populaciji azijskega izvora..

Glede na prognozo se lahko zelo razlikuje glede na to, kdaj se odkrije in ko se zdravljenje izvaja. Umrljivost, povezana s to boleznijo, je pri odraslih približno 5% in pri otrocih 2%, večinoma izvira iz možganske kapi.

• Morda vas zanima: "Vrste kapi (definicija, simptomi, vzroki in resnost)"

Stadioni

Kot smo navedli, je Moyamoya-jeva bolezen progresivna sprememba, ki se sčasoma poslabša različne stopnje ali stopnje, odvisno od stenoze. V tem smislu se znajdemo s šestimi stopinjami.

Razred 1

Zdravilo Moyamoya velja za 1. stopnjo, kadar se le opazuje zožitev točke, kjer se razcepi notranja karotidna arterija.

Razred 2

Naprednejša stopnja se pojavi, ko se začnejo ustvarjati kolateralna plovila ali sekundarna omrežja, ki dajejo motnji njegovo ime..

3. stopnja

Na tej točki bolezni se hkrati začnejo povečevati kolateralna žila, ko se a Progresivno zoženje notranje karotide in srednje možganske arterije, v veliki meri odvisna od vaskularizacije

Razred 4

Mreža kolateralnih žil, ki izvira iz notranje karotide, se začne slabiti in ima slabšo funkcionalnost, medtem ko povečuje pretok in ustvarja vezja na ravni zunanje karotide (zunaj lobanje)..

Razred 5

Mreža kolateralnih žil se razvija in intenzivira iz zunanje karotidne arterije, medtem ko se v notranji karotidni arteriji močno zmanjša kolateralna mreža..

Razred 6

Notranja karotidna arterija je popolnoma zaprta, kar pomeni, da je tudi zavarovana mreža izginila, začetni sekundarni tokokrog se ustavi. Oskrba s krvjo postane odvisna od zunanje karotide in vertebralne arterije.

Vzroki

Moyamoya bolezen nima povsem določenega vzroka, ker je idiopatska bolezen. Kljub temu opažen je obstoj genskega vpliva, ki so preučevali kromosome, kot so 3, 6 in 17, in ugotovili, da je pogostejša v populaciji azijskega porekla in pri ljudeh s sorodniki, ki so jo utrpeli. Ta vidik se upošteva tudi zato, ker je včasih povezan z genetskimi motnjami.

Poleg tega je v nekaterih primerih lahko povezana z infekcijskimi procesi (v tem primeru bi bil sindrom in ne bolezen, saj bi bil drugoten).

Zdravljenje

Moyamoya-jeva bolezen trenutno nima zdravljenja, ki bi ga zdravilo ali obrnilo, čeprav lahko zdravi simptome in nadzorovali stopnjo stenoze ali morebitno poškodbo krvnih žil.

Med drugimi metodami izstopa kirurška tehnika, skozi katero se lahko izvede revaskularizacijska kirurgija, ki bo izboljšala cirkulacijo, čeprav se bodo žile znova zožile (kljub temu, da zdravljenje običajno omejuje simptomatologijo in njeno napredovanje). Možno ga je uporabiti tudi, če se uporablja pri odraslih, vendar ne pri otrocih zaradi nevarnosti krvavitev po izboklinah, uporabite zelo specifične antikoagulante in druge snovi, ki omogočajo uravnavanje obnašanja krvi..

Tudi Obravnavati je treba zaplete, ki se lahko pojavijo, kot so zamude pri učenju in motnje v duševnem razvoju, ponuditi smernice in izobraževalne podpore, kadar je to potrebno. Terapija govora in / ali fizioterapija je lahko koristna v primerih motenj govora ali gibanja, pa tudi pri poklicni terapiji in psihoedukaciji v družini..

Bibliografske reference:

• Acuña, A.R. in od Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya bolezen. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. in Alayón, A. (1999). Moya-Moya bolezen. Predstavitev primera in pregled literature. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. in Soler, M.G. (2016). Moyamoya bolezen. Klinični dnevnik družinske medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. in Shimizu, K. (1957). Hipogeneza dvostranskih notranjih karotidnih arterij. Ne Shinkeiju, 9: 7-43.